La diagnosi di vasculite dei piccoli vasi è complessa e si basa sull’unione di tre elementi fondamentali: i sintomi clinici, gli esami di laboratorio e la conferma istologica (biopsia). Il percorso inizia con il sospetto clinico e una serie di esami del sangue e delle urine. Questi sono volti a rilevare i segni di infiammazione sistemica (VES, PCR) e a valutare la funzionalità degli organi (come la creatinina per i reni e l’analisi delle urine per cercare sangue e proteine). Un altro test di laboratorio importante è la ricerca degli ANCA nel sangue. La positività di questi autoanticorpi (in particolare c-ANCA/anti-PR3 o p-ANCA/anti-MPO) è un forte indicatore di malattia, anche se non tutti i pazienti con vasculite sono positivi e non tutti i positivi hanno la vasculite. Tuttavia, per una diagnosi definitiva, la biopsia di un tessuto coinvolto è quasi sempre fondamentale. Le varie forme di vasculite presentano quadri istologici specifici come un’infiammazione granulomatosa necrotizzante nella GPA, una marcata infiltrazione di eosinofili associata a granulomi nella EGPA e un’infiammazione necrotizzante in assenza di granulomi nella MPA. Gli organi più frequentemente sottoposti a biopsia per questa diagnosi sono il rene, la cute o, più raramente, il polmone o il distretto ORL.

Una volta confermata la diagnosi, è cruciale definire l’estensione e la gravità della malattia. Esami come la TC del torace (per valutare i polmoni) e la PET-TC (per mappare tutte le sedi di infiammazione attiva) sono essenziali per la stadiazione.

Le vasculiti dei piccoli vasi richiedono un trattamento immediato e ponderato in base alla severità della malattia e agli organi coinvolti. Infatti, se non trattata, l’infiammazione dei vasi può portare rapidamente a danni d’organo irreversibili (come l’insufficienza renale che richiede dialisi) e può essere pericolosa per la vita.

L’obiettivo della terapia è duplice:

• Indurre la remissione: spegnere rapidamente l’attacco del sistema immunitario per fermare il danno agli organi.
• Mantenere la remissione: tenere “addormentato” il sistema immunitario a lungo termine per prevenire ricadute.

Trai i farmaci più troviamo:

• Corticosteroidi (es. prednisone): vengono usati ad alte dosi nelle fasi iniziali per ottenere un rapido effetto antinfiammatorio. Successivamente il dosaggio viene gradualmente ridotto fino alla sospensione (tapering).
• Rituximab: Un farmaco biologico (“target therapy”) che elimina selettivamente le cellule B, responsabili della produzione degli autoanticorpi ANCA. Utilizzato in prima linea in associazione al corticosteroide nelle forme più severe. Può essere usato anche nella fase di mantenimento.
• Ciclofosfamide: Un farmaco chemioterapico usato a dosi immunosoppressive per frenare il sistema immunitario. È un’alternativa al Rituximab nelle forme severe.
• DMARDs (farmaci antireumatici modificanti la malattia), come il metotrexato, l’azatioprina e il micofenolato-mofetil: questi farmaci hanno un’azione più lenta ma permettono di ridurre la dose di cortisone (effetto “steroid-sparing”) e di controllare la malattia nella fase di mantenimento.

Nei casi più gravi, con grave insufficienza renale o emorragia polmonare, a queste terapie si può associare la plasmaferesi (o scambio plasmatico), una procedura che “filtra” fisicamente gli autoanticorpi ANCA dal sangue del paziente. Recentemente, nuovi farmaci come Avacopan (un inibitore del complemento C5a) sono stati approvati e possono essere usati in combinazione per ridurre la quantità totale di corticosteroidi necessari. Inoltre farmaci biologi target come Mepolizumab (anti-IL5) e Benralizumab (anti-RIL5), possono essere usati per colpire selettivamente gli eosinofili nella EGPA.